Oor die Blou Mense van Kentuky

Volgens skrywer Cathy Trost wat omvattend oor die onderwerp geskryf het, die Blou Mense van Kentucky is eintlik lede van die familie Fugate geleë in gevaar, Kentucky. Gedurende die 1800`s, Martin Fugate gevestig in die gebied, en ten spyte daarvan dat blou, getroud in die familie Smith. Teen alle verwagtinge in, die Smiths gebeur draers vir methemoglobinemia, wat toegelaat word om die siekte op hul kinders om geslaag te wees. Die familie het in die gebied en het voortgegaan om blou kinders produseer met die laaste gedokumenteer geval bespiegel dat plaasgevind het in die 1970`s.

Die Blou Mense van Kentucky is die eerste gediagnoseer met methemoglobinemia in die 1960`s deur Dr. Madison Cawein, `n bekende hematologist. Folklore gehandhaaf die Fugates was blou as gevolg van hartsiektes of longprobleme. Maar dr Cawein se ondersoek het bevind die afstammelinge van Martin Fugate te wees in goeie gesondheid, wat veroorsaak dat hy `n oorerflike vorm van methemoglobinemia vermoed. Hy gekarteer die stamboom, en let op wat voorouers het blou vel en het bloed uit verskeie familielede vir ontleding. Dr. Cawein later gepubliseer `n papier op die Blue People van Kentucky in die Archives of Internal Medicine.

Diagnose van die Blou Mense van Kentucky het staatgemaak op die werk van Dr. Scott wat Eskimos studeer het met methemoglobinemia in Alaska. navorsing Dr. Scott se berig in `n 1960 uitgawe van die "Journal of Clinical Investigation," geïsoleer die presiese meganisme van aksie vir methemoglobinemia, `n vermiste ensiem in rooibloedselle. Die afwesigheid van hierdie noodsaaklike ensiem, genaamd diaphorase, toegelaat word om die suurstofarme komponente van rooibloedselle te bou in die liggaam, gee dit `n blou cast.

Die behandeling vir methemoglobinemia is eenvoudig. Dr. Cawein voorgeskryf `n blou kleurstof genaamd metileenblou, wat die liggaam veroorsaak om te vergoed vir die gebrek aan diaphorase. Met net `n paar pille `n dag, die blou mense van Kentucky in staat was om hul methemoglobinemia genees. Die behandeling is tydelik as die metileenblou uitgeskei in die urine, wat daagliks medikasie wat nodig is om normale velkleur in stand te hou.

Methemoglobinemia, in die geval van die Fugates, is genetiese, wat resessiewe gene van albei ouers ten einde vir die siekte manifesteer in die nageslag. Methemoglobinemia kan ook as `n gevolg van chemiese blootstelling, antibiotika en narkose verkry. Afgesien van die vel draai blou, simptome sluit ook kortasem, moegheid, duiseligheid en floute. Meer ekstreme gevalle kan lei tot hart aritmie, aanvalle, koma en die dood. Tog het die Blou Mense van Kentucky lang, gesonde lewens geleef met geen slegte gevolge van hul toestand.